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Lungen-Tx bei Mukoviszidose

Was geschieht bei einer Lungentransplantation?
Der Begriff Lungentransplantation kommt aus dem Lateinischen und bedeutet Verpflanzung. Bei der Lungentransplantation erhält der Empfänger eine gesunde Lunge von einem verstorbenen Spender.
Bei Mukoviszidose wird meist eine doppelseitige Transplantation beider Lungenflügel durchgeführt.
 
Dabei werden im Grunde genommen nacheinander zwei Operationen durchgeführt: der rechte Lungenflügel des Spenders wird in die rechte Brusthälfte des Empfängers eingesetzt und der entsprechende Prozess auf der linken Seite wiederholt. 
 
Die Lungentransplantation wird heute nicht mehr als experimentelle Medizin angesehen. Die erste Lungentransplantation in Deutschland wurde 1987 durchgeführt.
 
Weltweit wurden bei Mukoviszidosekranken etwa 6.700 Transplantationen registriert, davon 5.700 bei Erwachsenen und 1.000 bei Kindern.
 
Welche Aussichten bieten sich durch eine Lungentransplantation?
Mit der Lungentransplantation wird die Mukoviszidose nicht geheilt. Nach der Operation erreichen die meisten Patienten jedoch eine viel bessere körperliche Leistungsfähigkeit und Lebensqualität. Sie bekommen problemlos Luft, fühlen sich fitter und nehmen an Gewicht zu. Sie können wieder Dinge tun, die ihnen in den Jahren vor der Transplantation nicht mehr möglich waren. 
 
Die medizinischen Ergebnisse der Lungentransplantation werden in Patientenregistern dokumentiert. Sie zeigen für Erwachsene, dass die Transplantation das Leben verlängert. 
 
Die Internationale Herz- und Lungen-Transplantations-Gesellschaft (ISHLT) gibt jedes Jahr aktuelle Statistiken zum Überleben heraus. Daraus ergibt sich für 2012, dass 7,5 Jahre nach dem Eingriff noch mehr als 50% der mukoviszidosekranken Erwachsenen am Leben sind. Die Langzeiterfolge sind günstiger bei den aktuelleren, seit 2004 durchgeführten Transplantationen. 
 
Lungentransplantation im Kindes- und Jugendalter stellen aber besondere Anforderungen an das Krankenhausteam und die Familie.
 
Wie groß ist das Risiko der Operation?
Während und nach der Operation können ernste Komplikationen auftreten. In seltenen Fällen kommt es vor, dass die verpflanzte Lunge nicht genügend gut durchblutet wird und daher nicht ausreichend funktioniert (primäre Transplantatdysfunktion). 
 
An den Nahtstellen in den Bronchien zwischen körpereigenem und Spenderlunge können sich Verengungen ausbilden. Auch akute Abstoßungen kommen vor, wenn die Immunabwehr des Empfängers das neue Organ „ablehnt“.
 
Die ersten drei Monate nach der Transplantation sind mit den größten Risiken behaftet. Hier rechnet man mit einer Sterblichkeit von bis zu 15%.
 
Wer kommt für einen Lungentransplantion in Frage?
Voraussetzung für eine Transplantation ist eine schwere Lungenerkrankung und eine sehr geringe Überlebensprognose ohne Operation. Die meisten Betroffen können keine Treppen mehr steigen (weniger als eine Etage) und benötigen zusätzlich Sauerstoff beim Atmen.
 
Ob eine Lungentransplantion für einen Patienten in Frage kommt, entscheiden die Ärzte aus dem Gesamtbild der Situation des Betroffenen und mit Hilfe verschiedener Testergebnisse.  Typische medizinische Resultate sind eine stark eingeschränkte Einsekundenkapazität (FEV1 unter 30% des Sollwertes), eine Wegstrecke von unter 400 m im 6-Minuten-Gehtest oder ein erhöhter Blutdruck im Lungenkreislauf. Als Kriterien gelten auch häufige Krankenhausaufenthaltes, starke Untergewicht oder ein besonders schnelles Fortschreiten der Lungenkrankheit. Starker anhaltender Bluthusten (Hämoptysen) und ein persistierender Lungenkollaps (Pneumothorax) können zusätzlich ein Grund für einen rasche Listung zur Lungentransplantation darstellen. 
 
Einige wenige Gründe verbieten von vornherein die Aufnahme auf die Warteliste. Beispielsweise sind Personen, die mit Burkholderia cenocepacia-Bakterien besiedelt sind, in den meisten Zentren von der Operation ausgeschlossen, weil sie von dem Eingriff nicht profitieren: Diese bakterielle Infektion kann nach der Transplantation durch die notwendigen Immunsuppression außer Kontrolle geraten und rasch zum Tod führen. Neben solchen absoluten oder kategorischen Ausschlusskriterien gibt es auch relative Kriterien, die erst bei Berücksichtigung des Gesamtbildes endgültig bewertet werden können. Hierzu zählen schwerwiegende Versäumnisse bei der bisherigen Therapieumsetzung, Rauchen, Drogenmissbrauch, unbehandelte psychiatrische Erkrankungen oder eine Alkoholproblematik, also Kriterien, die viel mit der Verlässlichkeit des Patienten zu tun haben. Dies ist verständlich in Anbetracht des großen Mangels an Spenderorganen sowie angesichts dessen, dass der Spender mit der Bereitschaft zur Organspende ein bedeutsames Opfer gebracht hat.
 
Zu den relativen Ablehnungskriterien gehört in machen Zentren auch, wenn der Patient keinen nennenswerten familiären Rückhalt hat. Dies macht deutlich, wie groß die Herausforderung einer Organtransplantation ist und wie wichtig die Unterstützung durch Freunde und Verwandte ist.
 
Wann ist der beste Zeitpunkt zur Anmeldung am Transplantationszentrum?
Es wäre schön, wenn es für eine so wichtige Frage wie den richtigen Zeitpunkt zur Anmeldung einen einfachen und objektiven medizinischen „Test“ gäbe. Tatsächlich aber ergibt sich diese Entscheidung aus dem Gesamtbild, das durch medizinische und persönliche Aspekte, aber auch vom Krankheitsverlauf bestimmt wird. Da in der Regel einen Wartezeit von Monaten oder Jahren bevorsteht, sollte man nicht „zu krank“ sein, wenn man sich zum ersten Mal am Transplantationszentrum vorstellt. Andererseits werden „zu gesunde“ Patienten nicht auf die Warteliste aufgenommen. 
 
Die Anregung zur Anmeldung am Transplantationszentrum kommt oft vom eigenen betreuenden Mukoviszidose-Arzt, dem diese Sicht auf das Gesamtbild vielleicht am ehesten möglich ist. Der Vorschlag zur Vorstellung an einem Transplantationszentrum kommt für manche Patienten dennoch überraschend und sie brauchen dann noch lange Zeit, bis sie innerlich bereit sind, sich am Zentrum untersuchen zu lassen. Dieser Entscheidungsprozess ist schwierig und bedarf einer sorgfältigen Abwägung der Vor- und Nachteile aus persönlicher Sicht.
 
Was geschieht bei der Erstvorstellung am Transplantationszentrum?
Die Erstvorstellung erfolgt in der Regel ambulant.  Jedes Transplantationszentrum in Deutschland hat dabei seinen eigenen Vorgehensweisen. 
 
Für die Evaluation wird man von Spezialisten untersucht und lernt meinst einen Internisten und einen Transplantationschirurgen kennen. Die Experten informieren den Betroffenen ausführlich über den Eingriff und seine Folgen.  Zusätzlich führen sie vorbereitende Untersuchungen durch, um die medizinische Dringlichkeit der Operation zu erfassen.
 
Damit später ein möglichst gut passendes Organ gefunden wird, werden Blutgruppe und Gewebeeigenschaften identifiziert und die erforderliche Größe der Lunge bestimmt.
 
Wo erfolgt die Operation?
Der Eingriff erfolgt in der Regel an dem Zentrum, an dem man sich auch vorgestellt hat. In Deutschland werden derzeit an 14 Zentren Lungen transplantiert (Stand 2012). Manche Kliniken führen jedes Jahr viele, andere nur wenige Operationen durch. 
 
Im Jahr 2008 erhielten in Deutschland insgesamt 337 Patienten mit unterschiedlichen Grunderkrankungen einen neue Lunge. Davon erfolgten 39% der Eingriffe in Hannover (MHH), 17% in München-Großhadern, 8& in Berlin (Deutsches Herzzentrum), 7% in Homburg-Saar und 6% in Leipzig; die übrigen 33% verteilten sich auf die restlichen 10 Zentren.   
 
Zwar gibt es Daten, die zeigen, dass die Transplantationserfolge mit der Dauer der Erfahrung am Zentrum besser werden, aber für die Frage, wo man sich anmelden und transplantieren lassen möchte, kann die Erfahrung eines Zentrums nicht das einzige Kriterium sein. Die Entfernung zum Wohnort spielt sicher auch einen wichtige Rolle, sowohl im Hinblick auf die eigenen Fahrten als auch im Hinblick auf die spätere Unterstützung durch Freunde und Verwandte.
 
Wie kommt man auf die Warteliste?
Voraussetzung ist die abgeschlossene Entscheidungsfindung des Betroffenen, also sein „Ja“ zur Transplantation. Dazu sind häufig mehrere Gesprächstermine mit dem vertrauten Mukoviszidose-Arzt oder auch am Transplantationszentrum erforderlich. 
 
Außerdem müssen die Ärzte die Empfehlung zur Lungentransplantion ausgesprochen haben, nachdem sie das Gesamtbild aller Befunde und Testergebnisse bewertet haben.
Sobald die Entscheidung getroffen ist, meldet das Zentrum die Daten des Patienten an die europäische Zentrale Eurotransplant  in der belgischen Stadt Leiden. Von dort aus wird die Verteilung von Spenderlungen organisiert.
 
Bei Eurotransplant warteten Ende 2011 rund 1.000 Personen mit unterschiedlichen Lungenerkrankungen auf einen neue Lunge, während im selben Jahr nur gut 600 Transplantationen erfolgten. Die mittlere Wartezeit bis zur Operation betrug 6 Monate. In 2011 verstarben 148 Patienten auf der Warteliste. 
 
Wie lange muss man auf das neue Organ warten?
Da man bei der Transplantation darauf angewiesen ist, dass ein geeignetes Spenderorgan zur Verfügung steht, kann der Zeitpunkt der Operation nicht im Voraus geplant werden. Für die Wartezeit können daher nur Durchschnittswerte angegeben werden. Die Zeit auf der Warteliste ist also einen Zeit der Ungewissheit.
 
Nicht nur Blutgruppe und Gewebeeigenschaften beeinflussen die Wartezeit, sonder auch die Körperstatur: so stehen für kleine, junge Frauen seltener passende Spenderlungen zur Verfügung als für Minderjährige oder für mittelgroße Männer.
 
Was geschieht während der Wartezeit?
Die Wartezeit sollte man dazu nutzen, sich optimal auf die Operation vorzubereiten. Damit kann man seinen Aussichten auf einen guten Erfolg steigern.
 
Zunächst sollten alle Möglichkeiten der medikamentösen Behandlung ausgeschöpft werden. Ärzte empfehlen zusätzlich ein regelmäßiges körperliches Training, das der Leistungsfähigkeit des Betroffenen angepasst ist. Die Erhaltung oder gar Steigerung der körperlichen Fitness trotz weit fortgeschrittener Lungenerkrankung kann nicht stark genug betont werden. Dazu gehört auch, sich so gut wie möglich zu ernähren und ein zufrieden stellendes Körpergewicht zu erreichen. Auch fehlende Impfungen sollte man nachholen. Manche Patienten können es nach der Transplantation kaum fassen, dass sie zwar wieder gut Luft bekommen, aber die Körperkraft durch den gravierenden Muskelabbau und die körperliche Auszehrung nur in ganz kleinen Schritten wiederkehrt. 
 
Die Wartezeit ist einen ergebnisoffene existenzielle Belastungsprobe. Daher ist es in keiner Weise verwunderlich, wenn in dieser ungewissen Zeit des Wartens manchmal „die Nerven blank“ liegen oder auch Gedanken darum kreisen, das „rettende Ufer“ womöglich gar nicht zu erreichen. Es bedeutet gewissermaßen einen „inneren Spagat“ sich einerseits auf die rettende Operation vorzubereiten und sich andererseits mit dem möglichen Lebensende auseinander zu setzen. Dies Auseinandersetzung ist aber vollkommen verständlich und sie ist angemessen! Man sollte sie nicht mit dem Appell zu „positivem Denken“ behindern oder mit dem Hinweis im Keim ersticken, dass sich „schlechte Gedanken“ womöglich dann auch bewahrheiten. 
 
Während der Wartezeit stellt man sich regelmäßig im Transplantationszentrum zu Kontrolluntersuchungen vor. Außerdem muss man immer telefonisch erreichbar sein und sicherstellen, sofort die Reise in die Klinik antreten zu können, wenn der Anruf aus dem Transplantationszentrum kommt.
 
Wer kommt als Spender in Frage?
Spender sind verstorbene Personen, die beispielsweise bei einem Unfall ums Leben gekommen sind. Sie haben sich entweder selbst zu Lebzeiten als Spender erklärt, z.B. mit einem Organspendeausweis, oder ihre Angehörigen haben der Organentnahme zugestimmt. Das Durchschnittsalter der Lungenspender liebt bei 40 bis 45 Jahren. 
 
Das neue Organ sollte möglichst gesund sein, so dass die Ärzte die Qualität der Spenderlunge sorgfältig prüfen.
 
Insgesamt besteht in Deutschland ein Mangel an geeigneten Spenderlungen. Aus diesem Grund ist ein Verfahren zur Verbesserung der Spenderorgane etabliert worden, das sog. EVLP (Ex vivo lung perfusion). Dabei wird die Spenderlunge mit einer speziellen Lösung durchspült.
 
Nach welchen Gesichtspunkten werden die Spenderorgane verteilt?
Eurotransplant in Leiden vermittelt die Organe zwischen Spender und Empfänger. Diese Organisation arbeitet für Deutschland, Österreich, Belgien, Kroatien, Holland, Luxemburg und Slowenien, eine Region mit 124 Millionen Einwohnern, Ärzte von Eurotransplant haben die Aufgabe, für neu angebotene Spenderorgane einen passenden Empfänger zu finden. 
 
Ein spezieller Katalog von Kriterien zielt darauf ab, wartende Patienten auf gerechte Weise zu berücksichtigen und eine optimale Verträglichkeit zwischen Empfänger und Spenderorgan zu erreichen. Eurotransplant-Mitarbeiter treffen eine Vorauswahl und nehmen dann mit dem Transplantationszentrum Kontakt auf, bei dem der passende Patient angemeldet ist
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Das Verfahren ist standardisiert und transparent. Eigene Vorlieben des Patienten, z.B. nur die Lunge einer Frau transplantiert zu bekommen, können nicht berücksichtigt werden. Auch die Ärzte am Transplantationszentrum müssen auf den Vorschlag von Eurotransplant warten.
 
 
„Wir haben einen neue Lunge für Sie!“
Diesen Anruf vom Transplantationszentrum wünscht sich jeder Betroffene auf der Warteliste sehnlichst herbei. Er muss dann sofort in die Klinik aufbrechen. Den Transport organisiert das Transplantationszentrum, häufig mit dem Krankenwagen manchmal sogar mit dem Hubschrauber. Noch während der Patient ins Transplantationszentrum fährt, prüfen die Ärzte die Qualität des Spenderorgans. 
Nicht selten stellen sie dabei fest, dass die neue Lunge beschädigt ost und nicht verpflanzt werden kann. Bei solch einem „Fehlalarm“ hat sich der Patient umsonst in die Klinik aufgemacht. Vorteilhaft für den Patienten ist aber das Kennenlernen der Situation und der Abläufe im Transplantationszentrum. Beim nächsten Abruf ist die Anspannung meist etwas geringer. Manche Patienten brechen sogar zweimal vergeblich ins Krankenhaus auf, bevor sie dann tatsächlich transplantiert werden.
 
Was geschieht direkt nach der Operation?
Vom Operationssaal aus gelangt der Patient zunächst auf die Intensivstation. Anfangs erfolgt noch einen maschinelle Beatmung, und Wundsekrete werden über Schläuche abgeführt. Der erste Atemzug mit der neuen Lunge ist für viele Transplantierte ein ganz besonderes Erlebnis. 
 
Wenn alles gut geht, kommt man schon in der ersten Woche wieder auf „normale“ Station, und wenn keine Schwierigkeiten auftreten, dauert der Krankenhausaufenthalt selbst nur etwa drei Wochen. Bei Komplikationen kann sich der Aufenthalt auf der Intensivstation und in der Klinik jedoch über Wochen manchmal sogar Monate hinziehen. 
 
Man sollte einen guten Verlauf als ein Geschenk betrachten du sich nicht drauf versteifen, dass alles glatt geht und man einen Monat nach der Transplantation schon wieder daheim ist.
 
Wie sieht die Behandlung nach der Lungentransplantation aus?
Damit das Immunsystem das neue Organ nicht als „fremd“ erkennt und es abstößt, verordnen die Ärzte Medikamente, die die Körperabwehr unterdrücken. Die meisten Transplantat-Empfänger nehmen drei verschiedene Substanzen ein. Aufgrund der Immunsuppression kommt es schneller und häufiger zu Infektionen durch Bakterien, aber auch durch Pilze und Viren. Aus diesem Grund werden Medikamente gegen diese Erreger bereits direkt nach der Operation eingesetzt. 
 
Die Mukoviszidose selbst bleibt nach der Lungentransplantation bestehen, so dass Medikamente wie Enzympräparate weiterhin eingenommen werden müssen. Alles in allem unterscheidet sich die Menge der eingenommenen Medikamente kaum von der Zeit vor der Operation. 
Allerdings wird die Physiotherapie einfacher, denn die Spenderlunge produziert keinen zähen Schleim, der herrausgebracht werden muss. Wie bereits erwähnt, kann je nach Entkräftung und Auszehrung vor der Transplantation der körperliche Erholungsprozess, insbesondere der Muskelaufbau, sich lange hinziehen. Körperliches Training und gute Ernährung sind daher vor und nach der Transplantation von großer Bedeutung.
 
Welche Kontrolluntersuchungen erfolgen?
Um die gute Funktion der Spenderlunge sicherzustellen und mögliche Komplikationen frühzeitig zu erkennen, müssen sich Transplantierte regelmäßigen Kontrolluntersuchungen unterziehen. Diese erfolgen teilweise am Zentrum und teilweise in der Muko-Ambulanz, die in enger Absprache mit den Spezialisten zusammenarbeitet. Spiegellungen der Lunge (Bronchoskopie) mit Entnahme von Gewebeproben sind für die meisten Betroffenen die unangenehmsten Untersuchungen. Auch Lungenfunktionstests, Röntgenbilder der Lunge und Computertomografien (CT) werden in regelmäßigen Abständen durchgeführt. Da es bei Einnahme mehrerer Präparate nicht selten zu Wechselwirkungen zwischen den Substanzen kommt, kontrollieren die Ärzte die Blutspiegel bestimmter Medikamente, um eine optimale Wirkung der Behandlung sicherzustellen.
 
Welche Probleme können nach der Transplantation auftreten?
Unmittelbar nach der Operation muss die Spenderlunge gut durchblutet werden, damit das Gewebe gesund bleibt. Als lebensgefährliche Komplikation gilt daher die schwere Durchblutungsstörung der Spenderlunge verbunden mit einem Sauerstoffmangen. Eine andere gefürchtete Komplikation ist die akute Abstoßung des Organs. Diese Gefahr kann auch durch die Einnahme von Medikamenten nicht immer vollständig verhindert werden. Die Ärzte fahnden daher sorgfältig nach möglichen Zeichen der Abstoßung und behandeln sofort mit wirksamen Medikamenten.
 
Als späte und chronische Form der Abstoßungserkrankung entwickelt sich bei den meisten Betroffenen ein Bronchiolitis obliterans Syndrom (BOS). Es beeinträchtigt die körperliche Belastbarkeit, äußert sich in zunehmenden Husten und in Sauerstoffmangel. Diese chronische Abstoßung des Lungentransplantates tritt meinst erst Jahre nach der Transplantation auf, im Durchschnitt bei 50% der Betroffenen nach 5 Jahren. Die therapeutischen Möglichkeiten bei BOS sind leider nach wie vor sehr eingeschränkt. 
 
Wenn Medikamente nicht mehr ausreichend helfen und die chronische Abstoßung weiter fortschreitet, kann man eine zweite Transplantation in Erwägung ziehen. 
 
Im Laufe der Zeit können einige der notwendigen Medikamente Stoffwechselvorgänge im Körpfer beeinträchtigen. Transplantierte haben daher häufiger als andere Mukoviszidosepatienten eine Zuckerkrankheit, einen Bluthochdruck, eine Osteoporose oder Fettstoffwechselstörungen. Auch erhöhte Raten von Nierenversagen und von Krebserkrankungen sind bekannt. Drei bis fünf Jahre nach der Operation haben rund 60% der noch lebenden Transplantatempfänger mindestens eine dieser Störungen. Anders ausgedrückt, ist nur etwa ein Drittel der ursprünglich Transplantierten nach drei Jahren noch am Leben und hat keine einzige dieser Komplikationen.
 
Was geschieht, wenn es einem wieder schlechter geht?
Trotz großer Fortschritte in der Transplantations-Nachsorge haben die Mediziner das Problem der  chronischen Abstoßung der Lunge noch nicht richtig im Griff. Bei den meisten Empfängern geht daher mit den Jahren immer mehr Lungengewebe zu Grunde. Bei weit fortgeschrittener chronischer Abstoßung ist der Betroffene ähnlich schwer krank wie vor der Transplantation. Dann schlagen die Ärzte eventuell einen zweite Transplantation vor. 
 
Je nach Transplantationszentrum sind etwa 5% bis 8% der Transplantationen Zweit-Transplantationen wegen Bronchiolitis obliterans Syndrom. Die Erfolge ähnelten denen nach Erst-Transplantation.
 
Wie normal ist das Leben nach der Transplantation?
Wieder richtig Luft zu bekommen und aus vollen Zügen atmen zu können, beschreiben Transplantierte als wunderbare Erfahrung. Mit der Zeit können sie Bereiche wieder erobern, die ihnen Jahre lang verschlossen waren. Viele Transplantierte üben auch ihren Beruf wieder aus. 
 
Auch die Beziehung zu Freunden und Angehörigen, die einen bisher unterstützt haben, kann einen Veränderung erfahren. Weil man fitter und selbstständiger ist, braucht man weniger Fürsorge. Vor allem für Eltern kann es – ähnlich wie beim Übergang ins Jugendalter – eine Herausforderung sein, dieser neu erstarkten Autonomie und Unternehmungslust mit Wohlwollen statt mit Skepsis zu begegnen.
 
Ist man nach der Lungentransplantation noch „dieselbe Person“?
Mit der Transplantation ist ein Organ einer fremden Person zum lebenswichtigen Bestandteil des eigenen Körpers geworden. Viele Organtransplantierte beschäftigt früher oder später die Frage, ob von diesem Organgeschenkt etwas auf die eigene Person übergegangen ist, ob man noch dieselbe Person ist wie vorher.
 
Dass die existenzielle Grenzerfahrung Organtransplantation spurlos an einem vorbeigehen sollte, ist für sich genommen unrealistisch. Auch andere „markerschütternden“ Ereignisse hinterlassen ihre Spuren und prägen uns, so dass wir nachher nicht mehr dieselben sind wie vorher. Man denke an schwere Unfälle oder unerwartet Schicksalsschläge. Sogenannte „posttraumatische Belastungsstörungen“ sind als Folgen vielfach beschreiben, und die Rate solcher Ereignisse ist bei Transplantierten erkennbar erhöht. 
 
Die Frage, ob man nach der Transplantation noch der- oder dieselbe ist, zielt nicht nur auf den existenziellen Aspekt. 
 
Das Besondere ist ja, dass man einen Verbindung mit dem Fremden eingeht, indem man fortan durch dessen Lunge ein- und ausatmet! Auch wenn es so scheinen kann, als seinen Organe nur kleine Maschinen, die man bei Bedarf austauschen kann, bleibt für viele Transplantierte doch die Frage lebendig, was diese Organe in ihnen bewirken. Man muss sich solcher Gedanken weder schämen, noch sie verscheuchen.  Die Lunge als „zu einem selbst gehörig“ zu empfinden ist oftmals ein längerer Prozess, der mitunter erst eine Weile nach der Transplantation überhaupt erst spürbar wird und der auch nicht notwendig geradlinig verläuft, sonder ein Auf und Ab aufweist.
 
Quelle: NOVARTIS